Manifestaciones dermatológicas de las Enfermedades Inflamatorias Intestinales

Resumen del artículo:

Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas son más frecuentes de lo que se piensa, ya que, hasta en un 50% de ellas pueden estar presentes o ser el primer signo del padecimiento. Tal es el caso de las enfermedades inflamatorias intestinales quienes con frecuencia se manifiestan como eritema nodoso y pioderma gangrenoso; resultando imprescindible su identificación temprana para un correcto manejo multidisciplinario.

Artículo:

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII), es más bien un grupo de enfermedades de origen multifactorial, ya que, su etiología a ciencia cierta es desconocida. Esta condición afecta principalmente a aquellos que se encuentran susceptibles genéticamente mediante factores ambientales, microbianos e inmunológicos. Los subtipos más importantes son la Enfermedad de Crohn (EC) y la Colitis Ulcerosa Crónica Inespecífica (CUCI), ambas presentan una tasa de incidencia variable según la región, pero las cifras oscilan entre 0.5 y 24.5 por cada 100.000 habitantes en el mundo, con un patrón de incidencia de EC en hombres y CUCI en mujeres desde edades pediátricas (Valdovinos, et al., 2020).

Estas dos entidades tienen una evolución incierta, pero son crónicas con remisiones y exacerbaciones; su cuadro clínico es variable, aunque ambas están asociadas a dolor abdominal, rectorragia, y demás complicaciones intestinales. Siendo destacables las manifestaciones extraintestinales hasta en un 47% de los pacientes que las padecen (Vavricka, et al., 2018). Dentro de los primeros lugares en frecuencia, están los procesos cutáneos que resultan imprescindibles de diferenciar porque pueden preceder a la enfermedad, aparecer dentro del curso o bien, ser consecuencia del tratamiento. Las manifestaciones son múltiples, pero las más frecuentes son: eritema nudoso y pioderma gangrenoso. Existen otros hallazgos dermatológicos de importancia que en su mayoría no se relacionan con la actividad de la enfermedad presente ni son usados como predictores (Chavez, et al., 2016).

Manifestaciones dermatológicas comúnmente asociadas

Las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad pueden ocurrir prácticamente en cualquier órgano y en cualquier edad, de hecho, aunque los datos en la población pediátrica son limitados se estima que su prevalencia supera la cifras en los adultos. Las cutáneas son frecuentes, después de las articulares, las que aparecen en cavidad bucal y en los ojos.

Eritema nudoso

El eritema nudoso (EN) constituye una de las afecciones frecuentemente ligada a EII, tiene mayor prevalencia en la Enfermedad de Crohn y en el sexo femenino. Según Vavricka, et al. En cuanto a su etiología se tiene la teoría de que su causa es genética y esta ligada con la región HLA del cromosoma 6 (HLA-B15) (2018).

Esta condición aparece en actividad de la enfermedad y debuta como uno o múltiples nódulos de un tamaño variable ente 1 y 5 cm, estas lesiones son cálidas, dolorosas e hipersensibles; su localización típica es en la cara anterior de las extremidades inferiores aunque de forma menos frecuente también se pueden presentar en el tronco, pantorrillas y el rostro (Gravina, et al., 2016). El diagnóstico se puede realizar de forma clínica por su clásica presentación e incluso acompañados de síntomas sistémicos como fiebre y artralgias, la biopsia se puede reservar para casos particulares, ya que debe ser una biopsia incisional profunda lo cual puede agravar el estado de los nódulos. Los hallazgos que resulten aquí dependenderan de la fase de las lesiones, pero se suele encontrar una paniculitis septal que termina por confirmar la sospecha (Bonafé, et al., 2011).

Es importante tener en cuenta que en esta condición la EII puede cursar de forma paralela o aparecer como signo de presentación. Sin embargo, esto no esta ligado al pronóstico ni a la gravedad de la enfermedad.

Pioderma gangrenoso

A diferencia del EN, el pioderma gangrenoso es más frecuente en formas severas de CUCI oscilando su prevalencia entre 0.5 y 5% de los pacientes con EII, y al igual que el EN puede ir paralelo a la actividad de la enfermedad, coincidir al momento del diagnóstico o precederla, pero hasta un 10% de los pacientes la van a presentar en el trayecto (Valdovinos, 2020).

El pioderma comprende una dermatosis neutrofílica ulcerativa, la presentación más frecuente es la que inicia con dolor que procede a pústulas o nódulos que rápidamente tienen la capacidad de evolucionar de forma clásica a una úlcera, necrótica y purulenta que por aparatosas que resulten no son infecciosas y aparecen de forma abrupta. Pueden aparecer de forma aislada, múltiple, unilateral o bilateral. Igualmente pueden ir acompañada de sintomatología sistémica (Jang, HJ., et al., 2019).

Se han descrito cuatro subtipos, el ulcerativo, buloso, pustuloso y vegetante. De los cuales el ulcerativo y pustuloso son los que usualmente se asocian a EII (Chávez, S., Gómez, M. y Ocampo, J., 2016). Y aunque su etiología no es conocida, si se ha descrito un proceso inmunológico subyacente de una disfunción entre la inmunidad humoral y celular (Vavrika, S., Schoepfer, et al, 2015). Aparece hasta alrededor de 6.5 años después de que la enfermedad inicio, y puede presentarse de novo posterior a una intervención quirúrgica y la creación de un estoma en los pacientes con EII en forma periestomal. Sin embargo, es comúnmente mal diagnosticado.

Síndrome de Sweet

La etiopatogenia de este síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda no se conoce de forma exacta y es una enfermedad rara de la piel como tal. Se ha postulado que se debe a una reacción inmune celular desencadenada por un antígeno que aumenta la producción del TNF-a, INF-g e IL-16. Es más frecuente en mujeres que en hombres y en sus diversas entidades se asocia a malignidad o con problemas colónicos; existe la teoría de que la presencia de antígenos o bacterias con la aparición de este síndrome. Al igual que las anteriores, esta puede preceder a la EII, aparecer después o en su compañía (Chávez, S., 2016).

Su presentación es brusca en forma de nódulos que son dolorosos o pupuloescamosos o como un exantema, son lesiones bien delimitadas de entre 2 y 10 cm, la localización es variable, pero lo sitios afectados suelen ser las extremidades tanto superiores como inferiores, el tronco y el rostro, con menor frecuencia igual el conducto auditivo externo; en esta condición si hay hallazgos notables, ya que, hay presencia de fiebre, leucocitosis y otros histológicos como edema en la dermis papilar e infiltrado inflamatorio superficial.

Las lesiones suelen desaparecer sin dejar cicatrices, pero pueden permanecer por largos períodos si no reciben tratamiento (Martín de Carpí, et al., 2009).

Otras manifestaciones

Existen diversas manifestaciones directamente asociadas, comúnmente asociadas y otras que resultan como consecuencia del tratamiento de la EII

Piodermatitis-piestomatitis vegetante

Esta condición dermatológica se considera un marcador específico de la EII siendo más frecuente en CUCI; aparece como inflamación de las mucosas: pústulas y placas vegetantes. Generalmente aparecen en la mucosa oral, vaginal, nasal y ocular (Chávez,2016).

Granulomatosis orofacial

La Granulomatosis puede ser el signo de presentación de la enfermedad de Crohn. Así que cuando se presenta se debe realizar una examinación exhaustiva para encontrar la causa subyacente. Se puede presentar como una quelitis granulomatosa que puede producir fisuras importantes, también puede ocasionar úlceras bucales (Bonafé, 2011).

Fisuras, fístulas y abscesos en Crohn

Las fisuras, fístulas, abscesos y ulceraciones perianales o periestomales son afectaciones directamente de la piel y mucosas que ocurren con frecuencia en la EII (Gravina, 2016). De hecho, estas manifestaciones son con frecuencia las primeras manifestaciones de la enfermedad de Crohn.

Conclusión

Las manifestaciones extraintestinales son un proceso común hasta en casi un 50% en la enfermedad inflamatoria intestinal e incluso llegan a ser más debilitantes que la propia enfermedad subyacente, por lo tanto, resulta imprescindible distinguir las lesiones dermatológicas que pueden preceder a la enfermedad y que comúnmente son mal diagnosticadas. La terapia adecuada para el tratamiento de la EII suele ser suficiente más una monitorización adecuada de las condiciones añadidas. Siendo la EII una enfermedad de carácter sistémico con posibilidad de afectar a cualquier órgano y que afecta exponencialmente la calidad de vida de quienes la padecen, resulta oportuno un abordaje multidisciplinario.

De esta forma habilitan la posibilidad de una sospecha por la clínica y así mismo la oportunidad de un diagnóstico precoz.

Referencias

1. Chávez, S., Gómez, M. y J. Ocampo. (2016). Manifestaciones cutáneas en enfermedad inflamatoria intestinal. Permayer. Gac Med Mex. 152:622-30
2. Gravina, A., Federico, A., Ruocco, E., Lo Schiavo, A., Romano, F., Miranda, A., Sgambato, D., Dallio, M., Ruocco, V., Loguercio, C., & Romano, M. (2016). Crohn’s disease and skin.United European Gastroenterology Journal, 4(2), 165-171. https://doi.org/10.1177/2050640615597835
3. Valdovinos, M., Coss, E., Gómez, O. y J. Yamamoto. (2020). Estreñimiento crónico, síndrome de intestino irritable y enfermedad inflamatoria intestinal. México: Permanyer. 145- 221 pp.
4. Vavricka, S. R., Galván, J. A., Dawson, H., Soltermann, A.,Biedermann, et al. (2018). Expression Patterns of TNFα, MAdCAM1, and STAT3 in Intestinal and Skin Manifestations of Inflammatory Bowel Disease. Journal of Crohn’s & colitis, 12(3), 347–354. https://doi.org/10.1093/ecco-jcc/jjx158
5. Jang HJ, Kang B, Choe BH. The difference in extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease for children and adults. Transl Pediatr 2019;8(1):4-15. doi: 10.21037/tp.2019.01.06
6. Bonafé, J., Fernandez, E., Nieto, G. and P. Unamuno. (2011). Cutaneous manifestations of inflammatory bowel disease. Elsevier: Piel (barc);26(9):451–464 pp. doi:10.1016/j.piel.2011.03.017
7. Martín de Carpí, J., Chávez, K., Villa, V. et al. (2009). Manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria intestinal. Anales de Pediatría (Barc); 70(6): 570-577 pp.
8. Vavricka, S. R., Schoepfer, A., Scharl, M., Lakatos, P. L., Navarini, A., & Rogler, G. (2015). Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease.Inflammatory Bowel Diseases, 21(8), 1982-1992. https://doi.org/10.1097/mib.0000000000000392
9. Roth, N., Biedermann, L., Fournier, N., Butter, M., Vavricka, S. R., Navarini, A. A., Rogler, G., & Scharl, M. (2019). Occurrence of skin manifestations in patients of the Swiss Inflammatory Bowel Disease Cohort Study.PloS One, 14(1), e0210436. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0210436
10. Pompeo M. Q. (2016). Pyoderma Gangrenosum:Recognition and Management.Wounds : a compendium of clinical research and practice, 28(1), 7–
11. Cullen, G., Kroshinsky, D., Cheifetz, A. S., & Korzenik, J. R. (2011). Psoriasis associated with anti-tumour necrosis factor therapy in inflammatory bowel disease: a new series and a review of 120 cases from the literature.Alimentary pharmacology & therapeutics, 34(11-12), 1318– https://doi.org/10.1111/j.1365-2036.2011.04866.x

Sobre el autor:

Samantha Beatriz Monterrosas Sánchez estudiante de la licenciatura en Médico Cirujano en la Universidad de las Américas Puebla. Actualmente Médico Pasante del Servicio Social. Miembro estudiantil del American College of Physicians ACP Number: 04542247

Contacto: samantha.monterrosassz@udlap.mx